Dysautonomia

Miał być komentarz w grupie Ehlers Danlos Polska, ale facebook ma określoną liczbę znaków i uznał, że mój post jest zbyt długi, by go udostępnić na grupie. Dziś wyjaśniająco co to jest dysautonomia, jej powiązania z MCAS i formy leczenia.

Zacznę od tego, że EDS nie jest chorobą nerwów, więc bezpośrednio nie odpowiada za dysautonomię. EDS nie jest odpowiedzią na wszystkie dolegliwości, a powoduje tylko predyspozycję do powstania innych chorób. Dla lekarzy wygodne jest wrzucać wszystko do jednego worka pt. Zespół Ehlersa Danlosa, ponieważ wtedy zwalnia to ich z obowiązku poszukiwania przyczyn dolegliwości. EDS to zaburzenie w budowie tkanki łącznej, żadnej innej.

Więc skąd dysautonomia u osób z EDS? Przyczyn może być wiele, a najczęściej przyczyny stają się skutkami i tworzy się zamknięte, samonapędzające się koło. U EDSa bardzo często występuje jakaś forma niestabilności potyliczno-szyjnej (czyli gdzieś pomiędzy czaszką a kręgosłupem szyjnym lub w kręgosłupie szyjnym) - wykłady dr Hendersona lub dr Bolognese, a także słabo znany w polskim środowisku Zespół Arnolda Chiariego (co ciekawe u EDSa częściej występuje jedynie w pozycji pionowej, więc rezonans leżący jest conajmniej zbędny) czy zakotwiczenie rdzenia (które również może być ukryte, dlatego zaleca się, by zrobić rezonans odcinka lędźwiowego leżąc na brzuchu - jeśli rdzeń opada na trzony kręgów zakotwiczenia nie ma, jeśli pozostaje w tej samej pozycji, jak w leżeniu na plecach mamy ukryte zakotwiczenie rdzenia). Może być też nieprawidłowy kąt clivioaxialny i stałe drażnienie móżdżku przez ząb obrotnika (muszę się zmotywować przez weekend by zrobić film o kręgolu wyjaśniający wszystkie te zjawiska). Te wszystkie dysfunkcje razem wzięte i każda z osobna mogą powodować drażnienie nerwu błędnego, który odpowiada za autonomiczny układ nerwowy.

Zanim przejdę dalej, dysautonomia to dysfunkcja (zaburzenie funkcji) autonomicznego układu nerwowego - czyli tego, na który nie mamy wpływu. Odpowiada on za rozszerzanie źrenic, trawienie, oddychanie, bicie serca, funkcję narządów wewnętrznych, działanie układu dokrewnego (hormonalnego), powstanie dreszczy gdy jest zimno, termoregulację. Gdy ten układ nie działa prawidłowo mamy objawy ze wszystkich tych narządów, a więc źrenice słabiej reagują na światło (często są rozszerzone przy dysauto), dochodzi do niepełnego trawienia pokarmów (pojawiają się bóle brzucha, zaparcia, biegunki, niestrawione resztki w kale, ale też słabsze wchłanianie się substancji odżywczych i niedobory), hormony wariują (stąd niespecyficzne wyniki różnych gruczołów), zaburzenia oddychania (najczęściej duszność w postaci uczucia niepełnego nabrania tchu, często określana jako niespecyficzna astma oskrzelowa), zaburzenia termoregulacji (człowiekowi jest zimno i gorąco jednocześnie, stopy i dłonie często są lodowate i powstaje objaw Reynauda) i inne objawy, które opiszę zaraz.

Jak wiecie, gdy dochodzi do urazu jakiegokolwiek, powstaje stan zapalny. Jest to naturalna obrona organizmu, która początkuje naprawę uszkodzonej tkanki. Stan zapalny jest dobry, jeśli jest adekwatny do sytuacji. To samo dzieje się w okolicy nerwu błędnego. Nerwy otoczone są przez osłonkę mielinową, jeśli jest którekolwiek z zaburzeń w/w, to dochodzi do uszkadzania tej osłonki poprzez tarcie jej o kręgi, napinanie (nerwy nie są rozciągliwe) - jest uraz - powstaje stan zapalny. Ale stan zapalny nie powstaje od machnięcia czarodziejską różdżką. Nasz organizm jest mądry, ma ogromny system połączeń do przekazywania różnych informacji, nie tylko dzięki nerwom, ale też dzięki temu co jest w krwi czy limfie. Nasza krew to nie tylko krwinki czerwone (erytrocyty) i krwinki białe, ale cała rzesza różnych komórek układu immunologicznego. Te komórki cały czas są w ruchu, krew ciągle krąży dzięki czemu reakcja organizmu jest natychmiastowa, gdy tylko coś się dzieje. Np. Uderzymy się o piszczel, pojawia się ból w wyniku drażnienia nerwu czuciowego, po chwili już uderzone miejsce jest gorące (ze względu na napływ krwi - coś się dzieje, trzeba działać, jak gapie na ulicy - każdy chce zobaczyć co się dzieje i mamy zbiegowisko różnych komórek), robi się siniak od pęknięcia naczynia, siniak zmienia kolory i w końcu nie zostaje po uderzeniu żaden ślad. To dzięki tym komórkom, które odczuły uderzenie, jedne stworzyły stan zapalny, inne zawołały posiłki, jeszcze inne ogarnęły temat i na koniec jeszcze inne usunęły stan zapalny i posprzątały bałagan. 

Jednymi z komórek odpowiedzialnych za wytworzenie stanu zapalnego i pierwszą odpowiedź w przypadku zagrożenia są MASTOCYTY. Normalnie krążą sobie one w krwiobiegu bezczynnie (jak patrol policyjny, jeździ w kółko gotowy włączyć ijoijo w każdej chwili), ale gdy coś się dzieje, wydzielają ponad 300 różnych substancji, które są odpowiedzialne za wytworzenie stanu zapalnego, by po pierwsze inne komórki (posiłki specjalne) wiedziały, gdzie mają dotrzeć i co jest zagrożeniem, ale także zlikwidować możliwego wroga chociażby poprzez temperaturę. Jedną z tych wydzielanych substancji jest histamina, inną tryptaza, jeszcze inną prostaglandyny, leukotrieny i inne. 

By wytworzyć stan zapalny w miejscu uszkodzenia substancje muszą się wydostać z naczyń krwionośnych, więc mastocyty wytwarzają substancje, które te naczynia rozszczelniają. Razem z mastocytami wydostają się też inne komórki i woda (w miejscu urazu tworzy się opuchlizna). Naczynia są mniej wypełnione, a krew staje się bardziej gęsta, przez co ciężej jej kontynuować swój bieg. U osób przy dużej utracie krwi pojawiają się, a jakże, objawy silnej dysautonomii: potliwość, dreszcze, lodowate kończyny, uczucie zimna i gorąca, rozszerzenie źrenic, szybkie bicie serca, niskie ciśnienie, często wymioty i biegunka. Dlaczego? W takich sytuacjach organizm dba o najważniejsze narządy, więc skupia się na dostarczeniu krwi do mózgu, serca i płuc, później innych narządów wewnętrznych, jak wątroba czy nerki, inne części są nieistotne do przeżycia. Bez rąk i nóg można żyć, bez jelit też, ale nie bez mózgu. Krążenie więc ogranicza się tylko do głównych narządów - stąd odczucie gorąca od wewnątrz, do kończyn krew jest słabo lub wcale niedostarczana - lodowate stopy/dłonie, zasinienie lub zbielenie, lodowata skóra, a skoro lodowata skóra, to będą i dreszcze, które sygnalizują, że otoczenie jest zimne i powinniśmy się ubrać, naczynia te są niewypełnione, a serce dostaje informacje, że krew nie krąży i musi bić szybciej, by ją przepompować do najważniejszych narządów - powstaje tachykardia, ale ciśnienie jest niewielkie przez brak płynu w naczyniach (to tak jakbyśmy mieli szlauch i niedużo wody, nieważne jak szybko będziemy ją do rury wlewać, ciśnienie będzie niewielkie póki cały szlauch nie wypełni się wodą). Organizm próbuje przeżyć.

Wszystko jest ok, gdy uraz jest niewielki i jednorazowy, wtedy dochodzi do niewielkiego ubytku (raptem kilku mililitrów) krwi, który łatwo uzupełnić. Ale wyobraźmy sobie, że do urazu dochodzi cały czas. Np weźmy kartkę papieru i rozcinajmy mały kawałek skóry cały czas w tym samym miejscu - za każdym razem na nowo aktywując mastocyty i powstający stan zapalny, ale nie pozwalając ranie się wygoić. Ciągle odczuwamy ból, gorąco tego miejsca, widzimy zaczerwienienie. Tak się dzieje, gdy kręgosłup jest niestabilny lub nerwy są naciągane - dochodzi do stałego drażnienia nerwów i na nowo powstającego stanu zapalnego próbującego naprawić zapalenie. Dodajmy do tego niestabilne stawy i bum, mamy tysiąc małych zapaleń WSZĘDZIE, co chwilę. Mastocyty aktywują się na każdym kroku, bo wszędzie coś się uszkadza i coś trzeba leczyć. 

I teraz dochodzimy do czegoś takiego jak MCAS - Zespół Aktywacji Komórek Tucznych (czyli inaczej Zespół Aktywacji Mastocytów), gdzie mastocyty są nadreaktywne. To znaczy, że drobny uraz powoduje ogromną odpowiedź mastocytów (trochę tak jakby osoba A do osoby B powiedziała „jesteś głupi” i to rozpętałoby wojnę światową). I teraz to co napisałam wyżej dodajmy do super-reaktywnych mastocytów i tworzenia nieproporcjonalnej reakcji na urazy. Te wredne komórki tuczne lubią skupiać się też w okolicy nerwów, w tym nerwu błędnego. Gdy są co chwilę aktywowane z powodu pierdoły drażnią nerw błędny dając objawy dysautonomii. 

Jak pisałam wyżej, mastocyty wytwarzają 300 różnych substancji, natomiast u nas bada się 1 (słownie JEDNĄ) z tych substancji i na tej podstawie orzeka, czy mastocyty działają dobrze czy źle. Ta jedna to tryptaza, która u większości osób z MCAS najczęściej jest w normie. Innymi są histamina (do 30min po wystąpieniu reakcji), prostalgandyny/leukotrieny (dobowa zbiórka moczu w trakcie wystąpienia ataku), jest też heparyna - stąd u niektórych EDSów wodospady krwi, a u innych będzie wyrzucana jeszcze inna z tych 300 substancji, a pozostałe będą w normie. 

Narazie nie wiadomo, dlaczego jedne EDSy mają bardziej reaktywne mastocyty, inne mniej. Wiadomo, że jest związek z żarciem, miejscem zamieszkania, środkami czystości, stresem. Wiadomo też, że większość cięższych przypadków hEDS lub cEDS jest po jakimś większym urazie w przeszłości. Objawy na początku mogą być za przeproszeniem „z dupy”, np niespecyficzne zaburzenia hormonalne, niespecyficzne duszności, bóle stawów, niskie ciśnienie, szybkie tętno, trądzik, przewlekłe zapalenie zatok lub gardła. Niby niepowiązane, a jednak. Łączy je układ nerwowy, immunologiczny i krwionośny. 

U jednych szalejące mastocyty spowodują nasilenie objawów stawowych, u innych pokarmowych, u innych skórnych, u innych typowej dysautonomii, u jeszcze innych combo, czyli wszystko razem. Wszystkie nasilone w/w objawy powodują nasilenie dysautonomii, a ta znów nasila te objawy, dlatego ważne jest przerwanie błędnego koła. Jeśli chodzi o ból stawów w dysautonomii wynika on z ich przesuszenia - organizm ciągnie wodę skądkolwiek się da, w tym płyn ze stawów. Naczynia krwionośne są rozszczelnione i ten płyn ucieka do przestrzeni międzykomórkowej - trochę jak utajone odwodnienie. W organizmie jest mnóstwo płynu, ale naczynia krwionośne pozostają puste.  

Jednym z objawów dysautonomii i MCAS jest przewlekłe zmęczenie. Wynika ono z nieustannie trwającego zapalenia w całym organizmie. Jak mamy grypę też jesteśmy senni i zmęczeni, bo organizm walczy z wirusem, w EDS walczy z urazami i drażnieniem nerwów, przez co nie pozostaje zbyt wiele siły na nic innego. Inną teorią, równie słuszną, jest rozchwianie hormonalne i zmęczenie związane z nieprawidłowym działaniem nadnerczy - fiksuje wewnętrzny zegar biologiczny i przedpołudnie staje się nocą, a późny wieczór dniem. Gdy te nadnercza się rozchulają przez dysautonomię/MCAS, samo leczenie przyczyn nie wystarczy i wtedy podaje się leki regulujące zegar biologiczny (dochodzę do tego dopiero, będę miała spotkanie z moim alergologiem i wtedy będę mogła więcej powiedzieć, bo narazie mam tylko wiedzę internetową z artykułów, wykładów i historii innych).

Nietolerancja ortostatyczna - kolagen (białko tkanki łącznej) znajduje się też w naczyniach krwionośnych, jednak jest to inny kolagen niż ten, który jest w stawach (rozróżniamy 20 typów kolagenu), stąd tylko niektóre typy EDS (np naczyniowy czy kifoskoliotyczny) dają typowe objawy naczyniowe. Inne typy są w nieco lepszej sytuacji, ale muszą same o siebie zadbać. Jakby nie było, naczynia EDSa są słabsze i trzeba pilnować, by nie rozciągały się zbytnio. Gdy dochodzi do urazów i zmienia się krążenie krwi na takie, które dostarcza ją tylko do głównych narządów, reszta krwi może zalegać np w nogach i rozciągać żyły, a raz rozciągnięte nie chcą się już ściągnąć i później potrzebujemy więcej krwi, by te naczynia wypełnić w całości i przywrócić prawidłowe krążenie, a więcej krwi jeszcze bardziej rozciąga naczynia. Im bardziej są one rozciągnięte tym mięśnie wewnątrz ściany naczyń działają słabiej i słabiej przepychają krew z powrotem do serca. Jak stoimy, grawitacja działa też na naszą krew, która łatwo i szybko spływa w dół, ale rozciągnięte naczynia nie są w stanie przepchać jej w górę, przez co krew pozostaje w nogach i dochodzi do niedokrwienia mózgu, szybszej pracy serca i zmniejszonego ciśnienia - typowa nietolerancja ortostatyczna.

Objawy dysautonomii: 

odczucie zimna i gorąca jednocześnie

Zimne dłonie i stopy

Objawy grypopodobne

Dreszcze

Potliwość

Drżenia

Bóle stawów

Rozszerzone źrenice

Tachykardia

Niskie ciśnienie

POTS lub nietolerancja ortostatyczna 

Zmęczenie

Brain fog

Zapominanie, problemy ze skupieniem uwagi

Rozchwianie hormonalne

Zaburzenia snu

Osteoporoza!

Niedobory pokarmowe

Bóle brzucha, wymioty, biegunka

Nawracające zapalenie gardła, zatok, uszu

Katar

Bóle głowy

Rozłażące się blizny

Pękające żyły

I teraz najważniejsze, co robić? 

1. Jeśli problem dotyczy niestabilności kręgosłupa, trzeba go ustabilizować - zaczynamy od fizjoterapii, rozblokowania mięśni i powięzi, później ćwiczenia, nauka prawidłowej postawy i prawidłowego poruszania się (będzie w moim filmiku), okresowo kołnierz półsztywny lub sztywny (moi obaj neurochirurdzy mówią, że jeśli chcę miękki kołnierz to mogę sobie szyję równie dobrze obwiązać szalikiem i efekt będzie ten sam), jeśli już nic nie pomaga - operacja (ale to zawsze na końcu i naprawdę rzadko jest niezbędne). 

2. Jeśli Chiari to odbarczenie - najlepiej jeśli zacznie się od przecięcia końcowej nici rdzenia (jak przy zakotwiczeniu rdzenia), dopiero jeśli to nie pomoże, zrobienie większej ilości miejsca dla móżdżku wraz ze stabilizacją czaszka- C2.

3. Stawy - fizjoterapia, nauka odpowiedniego ruchu i pozycji, ortezy stabilizujące, wkładki do butów, by jak najrzadziej dochodziło do urazów, nawet niewielkich. 

4. Żarcie - ścisła dieta antyhistaminowa przez minimum 2 lata, nie ma zmiłuj trzeba przetrwać. Po dwóch latach można próbować pojedynczo dodawać produkty zakazane i obserwować reakcję, jeśli brak objawów - można jeść, jeśli są to przykro mi bardzo :( zero mrożonek, suszonych warzyw i owoców, produktów kwaszonych czy kiszonych, produktów z długim terminem ważności. Należy dokładnie zbadać wszelkie nietolerancje - nie tylko IgG czy IgE, ale też badania genetyczne lub wodorowe na nietolerancje glutenu, laktozy czy kazeiny. Można mieć cukrzycę, ale w „fruktozozależną” (moje własne słowotwórstwo, medycznie to nietolerancja fruktozy) - czyli problemem jest fruktoza i wątroba, a nie glukoza i trzustka! To ważne.

5. Środki czystości - jak najmniej zapachowe, jak najbardziej hipoalergiczne.

6. Kosmetyki - najlepiej te dziecięce.

7. Dom - klima jest be, chyba że regularnie czyszczona, dywany, zasłony - wszystko musi być regularnie i często prane, a najlepiej jak najmniej. 

8. Inne terapie - zwiększenie ilości soli w jedzeniu, by więcej wody zostawało w organizmie, picie dużych ilości płynów (3-4 litry), elektrolity do picia, ale bez sztucznych smaków (ja osobiście preferuję nuun, już dostępny w PL), niektórym pomaga odzież uciskowa.

9. Terapia farmakologiczna - to jest trudne, ponieważ leków dużo, a każdy reaguje inaczej. Zalecenie jest, by brać tyle antyhistaminowych ile jest potrzebne (głównie mowa o benadrylu i kromoglikanie, które u nas są niedostępne, ale można sprowadzać z USA), zalecany jest też fludrokoryzol (nie jakiś steryd, ale właśnie ten), propranolol na obniżenie pulsu, midodryna na zwiększenie ciśnienia... ale też stabilizujące układ nerwowy, jak gabapentyna czy pregabalina, wit z grupy B (poza B1 i brane oddzielnie), dodatkowo suplementy wzmacniające naczynia krwionośne, jak np detramax. Dawka i ilość leków jest bardzo indywidualna, jednym potrzeba więcej innym mniej. U mnie jest: benadryl 50mg co 4h; kromoglikan 200mg co 4h; montelukast 10mg 2x; celebrex 200mg 2x; zyrtec 2 tabl wieczorem; omalizumab 300mg raz w miesiącu + nexium 20mg 2x; debretin 2tabl 2x; Zantac w razie nasilenia nudności lub jak coś zeżrę nietakiego. Tamara dostała cynaryzynę od swojej neurolog i też widzi poprawę, choć ja nie spotkałam się nigdy z tym lekiem - więc jak widać, trzeba próbować na sobie, bo do póki nie usystematyzują, jakie badania zrobić, by potwierdzić czy wykluczyć dysautonomię bądź MCAS, do póty musimy testować na sobie co nam bezpośrednio pomaga z leków. 

10. Hamowanie bólu - doprowadzanie do silnego bólu powoduje stres organizmu i samodestrukcję, podobnie jak ból przewlekły.

11. Czasem potrzebna jest kroplówka z SOLI FIZJOLOGICZNEJ, początkowo będą was wyśmiewać, ale jest to jedyna kroplówka, która szybko powoduje wypełnienie naczyń bez skutków ubocznych i przepłukanie organizmu, a przez to uspokojenie mastocytów, które w te 30 min przestaną wariować, histamina przestanie działać i organizm się uspokoi. Ja mam kroplówkę raz w tygodniu, teraz już z mikro/makroelementami, ale był czas, gdy wciągałam zwykłą sól po 2 litry/dobę, bo byłam nieżywa. 

12. Unikanie sauny i szybkich zmian temperatury (skok do chłodnej wody latem) czy wilgotności (zaparowana łazienka po kąpieli), unikanie zbyt wysokich temperatur (gorąca wanna) lub zbyt niskich (morsami nie zostaniemy)

13. Jeśli mamy operację, to powinien zostać podany steryd przed oraz udostępnię wam listę leków, które w przypadku EDSa należy odstawić kilka tygodni przed operacją.

14. Zakazana terapia farmakologiczna - wykaz leków, które powodują wyrzut histaminy i objawy dysautonomii, jest dostępny na stronie www.deficitdao.org 

Jest to naprawdę duży skrót... i mam nadzieję, że będzie pomocny. Jeśli coś jest niezrozumiałe dla kogokolwiek piszcie w komentarzach lub w wiadomości do mnie, postaram się pomóc rozwiać wątpliwości.